Pakuotės lapelis: informacija vartotojui

Myozyme 50 mg milteliai infuzinio tirpalo koncentratui

Algliukozidazė alfa

Atidžiai perskaitykite visą šį lapelį, prieš pradėdami vartoti vaistą, nes jame pateikiama Jums svarbi informacija.

• Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
• Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją, vaistininką arba slaugytoją.
• Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją, vaistininką arba slaugytoją. Žr. 4 skyrių.

Apie ką rašoma šiame lapelyje?

1. Kas yra Myozyme ir kam jis vartojamas
2. Kas žinotina prieš vartojant Myozyme
3. Kaip vartoti Myozyme
4. Galimas šalutinis poveikis
5. Kaip laikyti Myozyme
6. Pakuotės turinys ir kita informacija

1. Kas yra Myozyme ir kam jis vartojamas

Myozyme yra skirtas suaugusiųjų ir visokio amžiaus vaikų ir paauglių su patvirtinta Pompe ligos diagnoze gydymui.

Pompe liga sergantiems pacientams yra sumažėjusi rūgštinės alfa-gliukozidazės fermentų veikla. Šis fermentas padeda organizmui kontroliuoti glikogeno (tam tikros rūšies angliavandenio) kiekį.

Glikogenas aprūpina organizmą energija, tačiau glikogeno kiekis sergant Pompe liga gali tapti per didelis.

Myozyme sudėtyje yra dirbtinio fermento, vadinamo algliukozidaze alfa – jis gali pakeisti natūralų fermentą, kurio sergant Pompe liga trūksta.

2. Kas žinotina prieš vartojant Myozyme 

Myozyme vartoti draudžiama:

Jeigu patyrėte gyvybei pavojingų alerginių (padidėjusio jautrumo) reakcijų algliukozidazei alfa arba bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos išvardytos 6 skyriuje) ir pakartotinis vaisto vartojimas nebuvo sėkmingas. Kai kurios gyvybei pavojingos alerginės reakcijos: žemas kraujospūdis, labai greitas širdies susitraukimų dažnis, apsunkęs kvėpavimas, vėmimas, veido pabrinkimas, dilgėlinė ar bėrimas.

Įspėjimai ir atsargumo priemonės

Jei esate gydomas Myozyme, vaisto leidimo metu ar po infuzijos gali išsivystyti su infuzija susijusi reakcija. Tokia reakcija pasireiškia įvairiais simptomais, pvz., mažu kraujospūdžiu, nemaloniu jausmu krūtinėje, gerklės veržimu, veido, lūpų ar liežuvio tinimu (angioedema), dilgėline (urtikarija), svaiguliu, bėrimu, odos niežėjimu, pykinimu, vėmimu, kosuliu ir bronchų spazmu (su infuzija susijusių reakcijų apžvalgą žr. 4 skyriuje). Su infuzija susijusi reakcija gali būti labai sunki. Jei pasireiškia tokia reakcija, turite nedelsiant kreiptis į savo gydytoją. Jums gali reikėti taikyti išankstinį gydymą vaistais, apsaugančiais nuo alerginės reakcijos (pvz., antihistamininiais vaistais ir (arba) kortikosteroidais) arba nuo karščiavimo (antipiretiniais vaistais).

Tyrimų metu gydytojai skyrė vaistų imuninei sistemai slopinti, kad mažėtų antikūnų gamyba. Kadangi sergate Pompe liga, yra rizika, kad susirgsite sunkia kvėpavimo takų arba plaučių infekcija. Šią riziką gali papildomai stiprinti minėtų vaistų imuninei sistemai slopinti vartojimas.

Jei atsiranda sunkūs opiniai odos pažeidimai, praneškite apie tai gydytojui. Jei Jums tinsta apatinės galūnės ar visas kūnas, kreipkitės į gydytoją. Jūsų gydytojas gali nuspręsti nutraukti Myozyme vartojimą ir pradėti tinkamai gydyti. Gydytojas, įvertinęs gydymo naudą ir riziką, nuspręs ar vėl pradėti vartoti Myozyme.

Kiti vaistai ir Myozyme

Jeigu vartojate ar neseniai vartojote kitų vaistų arba dėl to nesate tikri, apie tai pasakykite gydytojui arba vaistininkui.

Nėštumas, žindymo laikotarpis ir vaisingumas

Patirties apie Myozyme vartojimą nėščioms moterims nepakanka. Jūs neturėtumėte vartoti Myozyme nėštumo metu, nebent tai neabejotinai būtina. Jeigu maitinate krūtimi, apie tai pasakykite gydytojui. Ribota patirtis rodo, kad Myozyme patenka į motinos pieną labai mažais kiekiais. Poveikis žindomam kūdikiui nėra tikėtinas. Dėl to galima apsvarstyti žindymo galimybę gydymo metu. Vis dėlto su savo gydytoju galite aptarti, ar atsargumo dėlei reikia sustabdyti žindymą pirmosiomis 24 valandomis po kiekvienos Myozyme dozės pavartojimo. Jeigu esate nėščia, žindote kūdikį, manote, kad galbūt esate nėščia arba planuojate pastoti, tai prieš vartodama šį vaistą pasitarkite su gydytoju arba vaistininku.

Vairavimas ir mechanizmų valdymas

Iškart po Myozyme infuzijos vairuodami arba valdydami mechanizmus būkite atsargūs, nes gali pasireikšti svaigulys, mieguistumas, drebulys ir (arba) sumažėjęs kraujospūdis.

Myozyme sudėtyje yra natrio

Šio vaisto flakone yra mažiau kaip 1 mmol (23 mg) natrio, t. y. jis beveik neturi reikšmės.

3. Kaip vartoti Myozyme

Myozyme yra leidžiamas tik prižiūrint gydytojui, turinčiam žinių apie Pompe ligos gydymą.

Skiriama dozė priklauso nuo kūno svorio. Rekomenduojama Myozyme dozė yra 20 mg/kg kūno svorio. Ji skiriama vieną kartą per 2 savaites.

Vartojimas vaikams ir paaugliams

Rekomenduojama Myozyme dozė vaikams ir paaugliams yra tokia pat kaip suaugusiesiems.

Tinkamo vartojimo instrukcijos

Myozyme yra leidžiamas į veną lašinės pagalba (infuzija į veną). Jis yra tiekiamas miltelių pavidalu, kurie prieš vartojimą bus sumaišyti su steriliu vandeniu.

Ką daryti pavartojus per didelę Myozyme dozę

Jeigu Myozyme dozė arba infuzijos greitis yra didesni nei rekomenduojama, gali pasireikšti su infuzija susijusių reakcijų. Tokia reakcija gali pasireikšti simptomais kaip:

• odos ir lūpų pamėlynavimas dėl deguonies trūkumo kūno audiniuose, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, juntamas širdies plakimas;
• pasunkėjęs kvėpavimas, kosulys;
• svaigulys, galvos skausmas, skonio pojūčio sutrikimas;
• padidėjęs kraujospūdis, paraudimas su karščio pojūčiu;
• liežuvio patinimas, vėmimas, viduriavimas, šleikštulys (pykinimas);
• krūtinės skausmas, nemalonus pojūtis krūtinėje, gerklės veržimas, karščiavimas, šaltkrėtis, šalčio pojūtis, paraudimas infuzijos vietoje;
• raumenų skausmas;
• odos paraudimas.

Jeigu pasireiškė tokia reakcija, nedelsdami praneškite gydytojui (žr. 2 skyrių). Bus sumažintas Jūsų infuzijos greitis arba infuzija bus nutraukta ir, jeigu reikia, Jums gali būti taikomas koreguojamasis gydymas.

Pamiršus pavartoti Myozyme

Jei praleidote infuziją, kreipkitės į gydytoją.

Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją, vaistininką arba slaugytoją.

4. Galimas šalutinis poveikis

Šis vaistas, kaip ir visi kiti, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.

Šalutinis poveikis pastebėtas pacientams vaisto vartojimo metu arba praėjus nedaug laiko po vartojimo („su infuzija susijęs poveikis“). Kai kurie iš šių su infuzija susijusių šalutinių poveikių buvo sunkūs arba pavojingi gyvybei. Keliems pacientams pasireiškė gyvybei pavojingos reakcijos, įskaitant labai sunkias sistemines alergines reakcijas ir anafilaksinį šoką. Gyvybei pavojingos alerginės reakcijos požymiai: žemas kraujospūdis, labai greitas širdies susitraukimų dažnis, apsunkintas kvėpavimas, vėmimas, veido, lūpų arba liežuvio pabrinkimas, dilgėlinė ir bėrimas. Kai kuriems pacientams pasireiškė su infuzija susijęs šalutinis poveikis, primenantis gripą, trukęs keletą dienų po infuzijos pabaigimo.

Jei pasireiškia bet kokia panaši reakcija, turite nedelsiant kreiptis į savo gydytoją. Jums gali reikėti taikyti išankstinį gydymą vaistais, apsaugančiais nuo alerginės reakcijos (pvz., antihistamininiais vaistais ir (arba) kortikosteroidais) arba nuo karščiavimo (antipiretiniais vaistais).

Labai dažni: gali pasireikšti ne rečiau kaip 1 iš 10 asmenų

• Dilgėlinė
• Bėrimas
• Padidėjęs širdies plakimo dažnis
• (Veido) paraudimas
• Karščiavimas ar padidėjusi kūno temperatūra
• Kosulys
• Padidėjęs kvėpavimo dažnis
• Vėmimas
• Mažas deguonies kiekis kraujyje

Dažni: gali pasireikšti rečiau kaip 1 iš 10 asmenų

• Išbalimas
• Padidėjęs ar aukštas kraujospūdis
• Melsva odos spalva
• Šaltkrėtis
• Padidėjęs ar sumažėjęs širdies plakimo dažnis
• Susijaudinimas
• Drebulys
• Galvos skausmas
• Dilgčiojimo pojūtis
• Skausmas ar vietinė reakcija lašinės vietoje
• Galvos svaigimas
• Dirglumas
• Odos niežėjimas
• Raugėjimas
• Veido tinimas, gerklės tinimas ar sunkus bendras veido, gerklės ir liežuvio tinimas dėl sunkios alerginės reakcijos
• Rankų ir kojų tinimas
• Pykinimas
• Nemalonus jausmas krūtinėje
• Gerklės veržimas
• Viduriavimas
• Nuovargis
• Raumenų skausmas
• Raumenų spazmai
• Sunkūs opėjantys odos pažeidimai
• Odos paraudimas

Dažnis nežinomas: negali būti apskaičiuotas pagal turimus duomenis

• Patinimas aplink akis
• Nenormalūs kvėpavimo garsai, įskaitant švilpimą
• Kvėpavimo pasunkėjimas (įskaitant dusulį)
• Šaltos galūnės (pvz., rankos, pėdos)
• Sumažėjęs kraujospūdis
• Kraujagyslių susiaurėjimas, dėl kurio mažėja kraujo tekėjimas
• Staigus bronchų susitraukimas, neleidžiantis orui įeiti į plaučius ir iš jų išeiti (bronchų spazmas)
• Karščio pojūtis
• Šalčio pojūtis
• Bendra bloga savijauta (negalavimas)
• Silpnumo jausmas
• Mieguistumas
• Padidėjęs prakaitavimas
• Akių ašarojimas
• Dėmėta oda
• Nerimas
• Švokštimas
• Gerklės dirginimas
• Deguonies trūkumas organizmo audiniuose
• Sumažėjęs širdies plakimo dažnis
• Širdies sustojimas
• Stiprus širdies plakimas, kuris gali būti greitas arba nereguliarus (palpitacijos)
• Krūtinės skausmas (ne širdies)
• Akies obuolį ir voką dengiančios gleivinės uždegimas
• Pilvo skausmas
• Virškinimo sutrikimas
• Rijimo pasunkėjimas
• Sąnarių skausmas
• Laikinas kvėpavimo susilaikymas arba staigus jo nutrūkimas
• Baltymų netekimas su šlapimu
• Nefrozinis sindromas: apatinių galūnių, viso kūno tinimas ir baltymų netekimas su šlapimu
• Odos patinimas ir sukietėjimas infuzijos vietoje tuo atveju, kai vaisto patenka ne į kraujagyslę, bet šalia jos
• Plaštakų paraudimas
• Laikinas odos spalvos pokytis
• Paraudimas infuzijos vietoje
• Dilgėlinė (išbėrimas) infuzijos vietoje
• Niežulys infuzijos vietoje
• Pūslės

Jeigu pasireiškė sunkus šalutinis poveikis arba pastebėjote šiame lapelyje nenurodytą šalutinį poveikį, pasakykite gydytojui arba vaistininkui.

Pranešimas apie šalutinį poveikį

Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui, vaistininkui arba slaugytojai. Apie šalutinį poveikį taip pat galite pranešti tiesiogiai naudodamiesi V priede nurodyta nacionaline pranešimo sistema. Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.

5. Kaip laikyti Myozyme

Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.

Ant dėžutės ir flakono etiketės po „EXP“ nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto vartoti negalima. Vaistas tinkamas vartoti iki paskutinės nurodyto mėnesio dienos.

Laikyti šaldytuve (2 °C–8 °C).

Praskiedus rekomenduojama iškart vartoti. Tačiau tirpalą laikant apsaugotą nuo šviesos, jo cheminės ir fizinės savybės, esant 2–8 °C temperatūrai, išlieka stabilios 24 valandas.

Vaistų negalima išmesti į kanalizaciją arba su buitinėmis atliekomis. Kaip išmesti nereikalingus vaistus, klauskite vaistininko. Šios priemonės padės apsaugoti aplinką.

6. Pakuotės turinys ir kita informacija 

Myozyme sudėtis

• Veiklioji medžiaga yra algliukozidazė alfa. Viename flakone yra 50 mg algliukozidazės alfa. Ištirpinus, 1 ml tirpalo yra 5 mg algliukozidazės alfa, o po praskiedimo koncentracija svyruoja nuo 0,5 mg iki 4 mg/ml.
• Pagalbinės medžiagos yra:
  • manitolis (E421)
  • natrio-divandenilio fosfatas monohidratas (E339)
  • dinatrio fosfatas heptahidratas (E339)
  • polisorbatas 80 (E433)

Myozyme išvaizda ir kiekis pakuotėje

Myozyme yra milteliai infuzinio tirpalo koncentratui, tiekiami flakonuose (50 mg flakone). Kiekvienoje pakuotėje yra 1, 10 arba 25 flakonai. Gali būti tiekiamos ne visų dydžių pakuotės.

Milteliai yra balti ar beveik balti. Ištirpinus, tirpalas yra skaidrus, nuo bespalvės iki blyškiai geltonos spalvos, kuriame gali būti dalelių. Ištirpinus miltelius, tirpalą dar reikia papildomai praskiesti.

Registruotojas ir gamintojas

Registruotojas

Sanofi B.V.,

 Paasheuvelweg 2,

51105 BP Amsterdam,

Nyderlandai

Gamintojas

Genzyme Ireland Limited.,

IDA Industrial Park,

Old Kilmeaden Road,

Waterford,

Airija

Jeigu apie šį vaistą norite sužinoti daugiau, kreipkitės į vietinį registruotojo atstovą:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

Swixx Biopharma EOOD

Тел.: +359 (0)2 4942 480

Malta

Sanofi S.r.l.

Tel: +39 02 39394275

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233086 111

Nederland

Sanofi B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Eesti

Swixx Biopharma OÜ

Tel: +372 640 10 30

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

Sanofi Winthrop Industrie

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Slovenija

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +386 1 235 51 00

Hrvatska

Swixx Biopharma d.o.o.

Tel: +385 1 2078 500

Slovenská republika

Swixx Biopharma s.r.o.

Tel: +421 2 208 33 600

Ireland

Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Italia

Sanofi S.r.l. Tel: 800536389

United Kingdom (Northern Ireland)

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija

Swixx Biopharma SIA

Tel: +371 6 616 47 50

Κύπρος

C.A. Papaellinas Ltd.

Τηλ: +357 22 741741

Lietuva

Swixx Biopharma UAB

Tel: +370 5 236 91 40

Šis pakuotės lapelis paskutinį kartą peržiūrėtas

Išsami informacija apie šį vaistą pateikiama Europos vaistų agentūros tinklalapyje http://www.ema.europa.eu. Joje taip pat rasite nuorodas į kitus tinklalapius apie retas ligas ir jų gydymą.